henoch-Schonlein purpura

คือ อาการแสดงของการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็กในอวัยวะร่างกายหลายๆระบบ เช่น ผิวหนัง ทางเดินอาหาร ไต ข้อและระบบประสาท สาเหตุยังไม่ทราบแน่ชัด เป็นโรคในกลุ่ม vasculitis ที่พบบ่อยในเด็ก เริ่มมีรายงานในปี ค.ศ. 1837 โดย schonilein ได้พบว่ามีอาการของโรคที่เป็นผื่น ร่วมกับข้ออักเสบ และในปี ค.ศ. 1874 henoch รายงานถึงโรคที่มีกลุ่มอาการร่วม อันได้แก่ ปวดท้อง เลือดออกทางเดินอาหาร ผื่นแดงนูน purpura ข้อักเสบหรือปวดข้อ และปัสสาวะมีเลือด

มักพบในเด็กที่อายุน้อยกว่า 10 ปี โดยส่วนใหญอยู่ในช่วงอายุ 3-6 ปี แต่ก็สามารถพบได้ในเด็กที่อายุ 15 ปี พบในเพศชายกว่าเพศหญิง 1:8:1 อุบัติการณ์ของโรคประมาณ 10-20.4 ต่อเด็ก 100,000 คน สาเหตุยังไม่ทราบแน่ชัด แต่มากกว่าร้อยละ 75 มักพบตามหลังการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจส่วนบน โดยเชื่อ group A B hemolytic streptococcus เป็นเชื้อที่พยบ่อย นอกจากนี้ก็ยังมีรายงานว่าพบ ร่วมกับ การติดเชื้ออื่นๆด้วย เช่น ไวรัสตับอักเสบ A, B, CMV, varicella, parvovirus B19

สาเหตุ

สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจน แต่คาดว่าน่าจะเกิดจากปฏิกิริยาการตอบสนองภูมิคุ้มกันของร่ายกายต่อการติดเชื้อโรคไม่ว่าจะเป็นแบคทีเรีย, ไวรัส, ยาบางชนิด เช่น penicillin, ciprofloxacin, levodopa โดยพบว่า จากปฏิกิริยาที่เกิดขึ้นทำให้เกิด IgA1-containing immune complex เกาะติดที่ผนังหลอดเลือดขนาดเล็ก เกิดภาวะการอักเสบ การอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็ก เมื่อมีการติดชิ้นเนื้อผิวหนังไปตรวจทางพยาธิจะพบ leucocytoclastic vasculitis with perinuclear infiltration of polymorphs and mononuclear cells ส่วนในลำไส้เมื่อตัดชิ้นเนื้อตรวจก็จะพบว่ามี IgA เกาะติดที่ชั้น mucosa ภาวะการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็ก(vasculitis) เมื่อเกิดที่อวัยวะใดก็จะทำให้เกิดอาการผิดปกติที่อวัยวะนั้น เช่น อาเจียนหรือถ่ายเป็นเลือด, ตับอ่อนอักเสบ, ไตอักเสบ, ปัสสาวะเป็นเลือด, มีโปรตีนรั่วออกมาในปัสสาวะ อาจเกิดภาวะชักได้

อาการและอาการแสดง

• ผิวหนัง   พบมากถึงร้อยละ 97 ในเด็กที่เป็นโรคนี้ โดยส่วนใหญ่จะเป็น ลมพิษ macular eruption หรือผื่นแดง (palpable purpura) ที่หน้าแข้ง ขา ก้น แขน มักไม่ค่อยพบที่บริเวณใบหน้าหรือแขน โดยมักพบเท่าๆกันทั้ง 2 ข้าง แต่ในเด็กเล็กที่อายุน้อยกว่า 3 ปี อาจพบที่ศรีษะและหน้าได้
•  ระบบทางเดินอาหาร พบร้อยละ 50-58 มีอาการปวดท้องรุนแรง คลื่นไส้อาเจียน อาจมีอาการอาเจียนเป็นเลือด ถ่ายเป็นเลือด หรือ  ตรวจอุจจาระพบ occult blood เป็นผลบวก มักเกิดร่วมกับผื่นผิวหนัง แต่ก็สามารถเกิดอาการเฉพาะระบบทางเดินอาหารอย่างเดียวได้ อาการในระบบนี้อาจเกิดก่อนหรือหลังผื่นประมาณ 1 สัปดาห์ ภาวะแทรกซ้อนที่พบมีทั้งภาวะลำไส้กลืนกัน (Intussuscrption) พบได้ร้อยละ 2-10 อาจมีตับอ่อนอักเสบ ลำไส้ขาดเลือดหรือเป้นมากอาจมีลำไส้ทะลุได้นอกจากนี้อาจตรวจพบว่าเกิดตับโตหรือตับอักเสบร่วมด้วยได้
• ระบบข้อ เกิดปวดข้อ และมีข้ออักเสบได้ ร้อยละ 74-78 ในเด็กโรคนี้ภาวะข้ออักเสบ(artritis) มักเป็นชั่วคราว เปลี่ยนข้อที่ปวดได้ ไม่ค่อยเกิดการเสียรูปของข้อ ตำแหน่งข้อที่พบบ่อยมักเป็นที่ ข้อเข่า ข้อเท้าเป็นอาการแรกที่พบในโรคนี้ประมาณร้อยละ 15 อาจเกิดก่อนผื่นได้ 1-2 วัน
• ไต อาการทางด้านนี้มักไม่รุนแรง พบประมาณร้อยละ 20-54 พบว่ามีปัสสาวะเป็นเลือด มีโปรตีนรั่วออกมาในปัสสาวะ อาการรุนแรงก็คือ ความดันโลหิตสูงและไตวาย
• ส่วนอาการอื่นที่พบได้แต่ค่อนข้างน้อยก็คือ อาการทางระบบประสาท เช่น ปวดศรีษะ ชัก เดินเซ

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยส่วนใหญ่ใช้อาการและอาการและอาการแสดงเป็นหลัก ส่วนการตรวจอื่นๆ ก็เพื่อหาสาเหตุที่อาจเป็นไปได้จากโรคอื่นและเพื่อดูความรุนแรงของโรค

• ตรวจเลือด
• Complete blood count พบว่ามี เม็ดเลือดขาวขึ้นสูง
• Erythrocyte sedimentation (ESR) เพิ่มขึ้น โดยพบมากกว่าร้อยละ 75 ในโรคนี้
• ANA, dsDNA, ANCA, Immunoglobulins, C3 และ C4 ส่งทำในกรณีที่สงสัย ภาวะ autoimmuse disease ซึ่งอาจต้องวินิจฉัยแยกโรค
• ASO Titer, antiDNAse B ถ้าสงสัยเกิดร่วมกับ streptococcal infection
• ตรวจปัสสาวะ พบว่ามีปัสสาวะปนเลือด, มีโปรตีนรั่วออกมาในปัสสาวะ
• ตรวจชิ้นเนื้อที่ผิวหนัง ลำไส้หรือไต
• Ultrasound หรือ CT scan ในกรณีที่ปวดท้องมากสงสัยลำไส้กลืนกัน
• ส่องกล้องทางเดินอาหาร ทำในกรณีที่ไม่สามารถวินิจฉัยได้ชัดเจน
• ASO Titer และ antiDNAse B titer ถ้าสงสัยเกิดร่วมกับ streptococcal infection

การรักษา

• รักษาตามอาการ เช่น ให้ยาแก้ปวดข้อ ยาลดกรด ให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำ เป็นการรักษาหลักในโรคนี้ การรักษาอื่นๆ ขึ้นอยู่กับอาการที่เป็นที่ระบบใดของร่างกาย
• ในเด็กที่มีอาการระบบทางเดินอาหาร ปวดท้องมากนี้ ควรนอนโรงพยาบาลเพื่อดูอาการแทรกซ้อนที่เกิดขึ้น อาจพิจารณาให้ยากดภูมิคุ้มกันหรือยา Steroid
• ควรเฝ้าดู ความดันโลหิตและไตวาย พิจารณาให้ยาลดความดันโลหิต ถ้ามีความดันโลหิตสูงและอาจให้ steroid ในผู้ป่วยที่มีอาการไตอักเสบ
• กรณีที่ได้รับยากดภูมิคุ้มกันหรือ steroid จำเป็นต้องได้รับยาไปสักระยะแล้วค่อยๆ ลดขนาดยาลง ดังนั้น ควรมาพบแพทย์ตามนัด ไม่ควรหยุดยาเอง

พยากรณ์โรค

การเกิดอาการซ้ำพบประมาณร้อยละ 35 ซึ่งอาการมักเป็นไม่มากและเป็นเวลาไม่นาน จำนวนครั้งที่เป็นซ้ำประมาณ 1-5 ครั้งในเวลา 1 ปี นับจากการเริ่มมีอาการครั้งแรก

พบแพทย์เฉพาะทาง ศูนย์โรคระบบทางเดินอาหารและตับ ที่ โรงพยาบาลสินแพทย์ สาขาใกล้บ้านคุณ (คลิก link เพื่อนัดพบแพทย์เฉพาะทาง)

โรงพยาบาลเด็กสินแพทย์  

โรงพยาบาลสินแพทย์ ลำลูกกา 

โรงพยาบาลสินแพทย์ เทพารักษ์ 

โรงพยาบาลสินแพทย์ ศรีนครินทร์